小伙腳趾莫名脫落是怎么回事？尿毒癥鈣化防御早期有哪些癥狀？

• 2018年11月20日 FanTianQing來源：鳳凰資訊 361 16
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小伙腳趾莫名脫落是怎么回事？尿毒癥鈣化防御早期有哪些癥狀？

探因：年輕男子為何患上罕見病

為何男子足趾會(huì)莫名脫落？皮膚破潰進(jìn)展如此迅速？其實(shí)全因他患上一種罕見病——鈣化防御，也稱為鈣化性尿毒癥性小動(dòng)脈病，是一種潛在性致死的罕見皮膚血管病，常見于腹部、乳房、臀部和四肢。鈣化防御目前病因不明，有臨床研究顯示，繼發(fā)性甲旁亢患者發(fā)生鈣化防御的幾率更大。

張曉良主任介紹說，對于鈣化防御，組織活檢雖然是金標(biāo)準(zhǔn)，但是有時(shí)需要多次活檢才能得到病理學(xué)診斷，會(huì)延誤治療且能引起新發(fā)皮損。因此，最終沒為患者進(jìn)行組織活檢。根據(jù)男子存在典型的皮膚損害，出現(xiàn)多發(fā)皮下結(jié)節(jié)、潰瘍和干性壞死，考慮患者長期透析病史、大劑量使用鈣劑、明顯血管鈣化等，最終臨床考慮是“鈣化防御”。

鈣化防御是一種致死性的血管性疾病，多見于透析治療的終末期腎病患者。典型臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛的皮膚損害，常見于腹部、乳房、臀部和四肢，早期主要是網(wǎng)狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結(jié)節(jié)，逐步進(jìn)展為皮膚潰瘍和壞死，易繼發(fā)感染。

據(jù)介紹，鈣化防御在全球范圍內(nèi)均有報(bào)道，在德國及日本透析患者中其發(fā)病率分別為4/10,000及1/10,000，然而在美國透析患者人群中其估測的發(fā)病率約為35/10,000，且呈現(xiàn)逐漸增加的趨勢。

對癥：綜合治療控制全身病變

“術(shù)后甲狀旁腺激素水平明顯降低，但疼痛仍存在。診斷患者為鈣化防御后，我們成立了專門的鈣化防御診治小組，通過給予硫化硫酸鈉為主的綜合治療，患者的疼痛明顯減輕，成功治療皮膚壞死。”張曉良主任介紹，該男子現(xiàn)足部壞死已經(jīng)逐步愈合，全身病變控制，肢體血供好轉(zhuǎn)，已康復(fù)出院。

該院腎臟科劉玉秋博士介紹說，鈣化防御目前治療措施主要包括：低鈣飲食，調(diào)整透析方案，靜脈使用硫代硫酸鈉，抗生素預(yù)防感染，多學(xué)科傷口護(hù)理、鎮(zhèn)痛，改善貧血及營養(yǎng)等。硫代硫酸鈉是一種氰化物中毒的解毒劑，2004年首次報(bào)道在鈣化防御方面的成功應(yīng)用，但目前仍屬于超說明書用藥。

鈣化防御的病因尚不完全清楚，多數(shù)認(rèn)為與骨骼和礦物質(zhì)代謝紊亂有關(guān)。透析、大劑量使用碳酸鈣、鈣磷代謝紊亂、繼發(fā)性甲旁亢、低蛋白血癥等都是鈣化防御的高危因素。專家提醒，防治鈣化防御需早期發(fā)現(xiàn)、診斷及干預(yù)，一旦發(fā)現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結(jié)節(jié)等早期癥狀，要及時(shí)到專科就診。

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