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小伙腳趾莫名脫落是什么情況 這是什么怪病?

  • 2018年11月20日 ZhouXun來(lái)源:環(huán)京津新聞 342 15
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該院腎臟科主任張曉良教授指出,該男子患上的是一種叫“鈣化防御”的罕見病,它是慢性腎臟病尤其透析嚴(yán)重致命的并發(fā)癥。

短短半年時(shí)間,男子劉某的4個(gè)足趾莫名脫落,去了多家醫(yī)院未能診斷病因,在快絕望時(shí),江蘇某醫(yī)院腎臟科團(tuán)隊(duì)揪出“元兇”,多學(xué)科攜手成功救治患者,避免截肢的嚴(yán)重后果。

該院腎臟科主任張曉良教授指出,該男子患上的是一種叫“鈣化防御”的罕見病,它是慢性腎臟病尤其透析嚴(yán)重致命的并發(fā)癥。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道在透析人群中鈣化防御發(fā)病率為萬(wàn)分之一左右,如果不及時(shí)救治,1年內(nèi)死亡率在45%—80%,敗血癥是導(dǎo)致死亡的主要原因。

可怕:年輕男子足趾莫名脫落

32歲劉某在10多年前不幸診斷出尿毒癥,現(xiàn)已維持性透析十年。4年前,劉某感到全身酸痛,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素已經(jīng)高達(dá)2500 pg/mL(正常值為10-65pg/mL),考慮是繼發(fā)性甲旁亢。之后長(zhǎng)期口服補(bǔ)鈣,甲狀旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前,更可怕的事情發(fā)生了。原來(lái)劉某出現(xiàn)多發(fā)性皮損伴潰爛,尤其是雙足的足趾出現(xiàn)壞死破潰,很快左足第四足趾、右足第二、三、四足趾慢慢脫落,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行“止痛、抗感染”治療,但效果不佳。

據(jù)悉,劉某年紀(jì)輕輕,但有高血壓病史10余年,最高血壓220/150毫米汞柱,在血透后血壓逐步下降,血壓低至70/40毫米汞柱左右,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮血壓太低行甲狀旁腺切除術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,所以拒絕手術(shù)治療。

治療:多學(xué)科攜手冒險(xiǎn)施行手術(shù)

不久前,患者劉某輾轉(zhuǎn)到中大醫(yī)院腎臟科就診。經(jīng)過查體發(fā)現(xiàn),患者雙足有4個(gè)足趾已脫落,患者左肩部、左腹股溝、雙側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)、右側(cè)背部皮膚異常隆起,直徑有3-5cm,影像學(xué)檢查提示甲狀旁腺多發(fā)包塊且功能亢進(jìn),明確診斷為“繼發(fā)性甲旁亢”。

由慢性腎衰竭引起的繼發(fā)性甲旁亢,從流行病學(xué)角度說已達(dá)八成以上,它幾乎成了透析患者“不可避免”的經(jīng)歷。張曉良主任指出,繼發(fā)性甲旁亢是慢性腎臟病發(fā)展至中晚期常見的一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的并發(fā)癥,不僅表現(xiàn)為鈣磷代謝紊亂、轉(zhuǎn)移性鈣化,還會(huì)導(dǎo)致骨代謝異常、骨骼、關(guān)節(jié)疼痛、骨骼畸形,是患者致殘、致死的重要原因。因此,尤其是透析患者,一旦發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢,是需及時(shí)診治的。考慮患者之前藥物治療效果欠佳,手術(shù)治療迫在眉睫。

當(dāng)時(shí)患者血壓波動(dòng)在70/40毫米汞柱左右,在麻醉科保駕護(hù)航下,中大醫(yī)院普外科專家為這位高危甲旁亢患者成功施行“甲狀旁腺切除術(shù)”。

探因:年輕男子為何患上罕見病

為何男子足趾會(huì)莫名脫落?皮膚破潰進(jìn)展如此迅速?其實(shí)全因他患上一種罕見病——鈣化防御,也稱為鈣化性尿毒癥性小動(dòng)脈病,是一種潛在性致死的罕見皮膚血管病,常見于腹部、乳房、臀部和四肢。鈣化防御目前病因不明,有臨床研究顯示,繼發(fā)性甲旁亢患者發(fā)生鈣化防御的幾率更大。

張曉良主任介紹說,對(duì)于鈣化防御,組織活檢雖然是金標(biāo)準(zhǔn),但是有時(shí)需要多次活檢才能得到病理學(xué)診斷,會(huì)延誤治療且能引起新發(fā)皮損。因此,最終沒為患者進(jìn)行組織活檢。根據(jù)男子存在典型的皮膚損害,出現(xiàn)多發(fā)皮下結(jié)節(jié)、潰瘍和干性壞死,考慮患者長(zhǎng)期透析病史、大劑量使用鈣劑、明顯血管鈣化等,最終臨床考慮是“鈣化防御”。

鈣化防御是一種致死性的血管性疾病,多見于透析治療的終末期腎病患者。典型臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛的皮膚損害,常見于腹部、乳房、臀部和四肢,早期主要是網(wǎng)狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結(jié)節(jié),逐步進(jìn)展為皮膚潰瘍和壞死,易繼發(fā)感染。

據(jù)介紹,鈣化防御在全球范圍內(nèi)均有報(bào)道,在德國(guó)及日本透析患者中其發(fā)病率分別為4/10,000及1/10,000,然而在美國(guó)透析患者人群中其估測(cè)的發(fā)病率約為35/10,000,且呈現(xiàn)逐漸增加的趨勢(shì)。

對(duì)癥:綜合治療控制全身病變

“術(shù)后甲狀旁腺激素水平明顯降低,但疼痛仍存在。診斷患者為鈣化防御后,我們成立了專門的鈣化防御診治小組,通過給予硫化硫酸鈉為主的綜合治療,患者的疼痛明顯減輕,成功治療皮膚壞死?!睆垥粤贾魅谓榻B,該男子現(xiàn)足部壞死已經(jīng)逐步愈合,全身病變控制,肢體血供好轉(zhuǎn),已康復(fù)出院。

該院腎臟科劉玉秋博士介紹說,鈣化防御目前治療措施主要包括:低鈣飲食,調(diào)整透析方案,靜脈使用硫代硫酸鈉,抗生素預(yù)防感染,多學(xué)科傷口護(hù)理、鎮(zhèn)痛,改善貧血及營(yíng)養(yǎng)等。硫代硫酸鈉是一種氰化物中毒的解毒劑,2004年首次報(bào)道在鈣化防御方面的成功應(yīng)用,但目前仍屬于超說明書用藥。

鈣化防御的病因尚不完全清楚,多數(shù)認(rèn)為與骨骼和礦物質(zhì)代謝紊亂有關(guān)。透析、大劑量使用碳酸鈣、鈣磷代謝紊亂、繼發(fā)性甲旁亢、低蛋白血癥等都是鈣化防御的高危因素。專家提醒,防治鈣化防御需早期發(fā)現(xiàn)、診斷及干預(yù),一旦發(fā)現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、紫羅蘭色的斑塊或硬化的結(jié)節(jié)等早期癥狀,要及時(shí)到??凭驮\。

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